Les dermatoses auto-immunes (DAI) résultent de mécanismes d’auto-immunisation vis-à-vis de constituants normaux de la peau localisés en diverses zones cutanées. Les pemphigus représentent un groupe de DAI caractérisés par la production d’auto-anticorps dirigés contre des composants situés au niveau de la membrane des kératinocytes, les desmogléines. Ces protéines, apparentées à la famille des cadhérines, se localisent en position transmembranaire. La fixation des auto-anticorps à ces composants des desmosomes provoque une acantholyse, c’est-à-dire une perte de cohésion entre les kératinocytes. Il s’agit de dermatoses bulleuses, qui peuvent être superficielles, c’est notamment le cas du pemphigus foliacé, ou profonds, c’est le cas du pemphigus vulgaire. Cette distinction explique notamment les différences cliniques entre ces 2 entités.
Le pemphigus foliacé constitue la principale dermatose auto-immune chez le chat, et la deuxième chez le chien après le lupus érythémateux discoïde. Il s’agit toutefois d’une dermatose rare, puisque son incidence ne représente que 0,5 à 1 % des cas de dermatologie féline. Plusieurs articles le décrivent également chez le cheval.
Chez le chat, cette affection peut être spontanée, et donc ne présenter aucune cause sous jacente, tout comme il peut résulter d’une dermatose chronique, être médico-induit ou d’origine paranéoplasique. Cette dernière origine justifie une exploration en médecine interne à la recherche d’une tumeur sous-jacente. Chez l’homme de nombreuses autres étiologies ont été proposées par divers auteurs, notamment virales et génétiques.
Cette dermatose auto-immune affecte généralement de jeunes adultes, même si des animaux de tous âges peuvent être affectés. Son apparition est néanmoins le plus souvent rapportée autour de quatre à six ans. À la différence du chien, chez lequel certaines races comme le chow-chow sont prédisposées, aucune prédisposition raciale n’a été rapportée dans cette espèce.
Signes cliniques
La lésion primaire est une pustule folliculaire et surtout non folliculaire. Riche en granulocytes neutrophiles, elle présente souvent une base érythémateuse, et elle est de grande taille, puisqu’elle va surmonter plusieurs follicules pileux à la différence des pustules observées lors de folliculite bactérienne. Malheureusement, il s’agit d’une lésion fugace, qui va donc être rarement observée en consultation, surtout chez le chat. On observe plutôt des lésions secondaires tels que des croûtes, un état kérato-séborrhéique, une alopécie diffuse, et des érosions. Ces croûtes présentent volontiers un aspect jaunâtre, couleur miel.
Chez le chat, cette dermatose bilatérale et symétrique, pustuleuse et croûteuse, affecte préférentiellement la face, notamment le planum nasal, le chanfrein, le menton, la région péri-oculaire et la face interne des conques auriculaires (pavillons des oreilles). D’autres localisations peuvent être concernées. On peut ainsi noter une atteinte périmamellonaire, et des replis unguéaux. Chez le chat, un périonyxis est ainsi fréquemment observé. Un exsudat purulent peut sourdre à la pression comme dans notre cas. Au niveau des pattes, on peut également noter un épaississement et une fissuration des coussinets, ce qui va alors entraîner une douleur et donc une boiterie comme c’est le cas ici. Avec le temps, on peut assister à une généralisation de la dermatose à l’ensemble du corps, membres compris. Les jonctions cutanéo-muqueuses et les muqueuses sont rarement touchées. La cavité orale est systématiquement épargnée. Un prurit peut parfois être présent, mais on n’en connaît pas la fréquence chez le chat.
Il n’y a généralement aucun symptôme général. Lorsqu’ils sont présents, ils sont non spécifiques, et on peut alors noter une hyperthermie, un abattement et une anorexie.
Diagnostic
Le diagnostic fait appel à l’anamnèse, à l’examen clinique et à la réalisation d’examens complémentaires, principalement la cytologie et l’examen histopathologique. L’examen histopathologique, corrélé à la clinique et à l’anamnèse, constitue à ce jour la référence du diagnostic du pemphigus foliacé félin.
La cytologie est un examen complémentaire simple et intéressant à mettre en œuvre. Réalisée à partir du pus obtenu à partir d’une pustule, en région unguéale ou sous une croûte lorsque les pustules intactes font défaut, chez le chat, elle va nous permettre d’observer des polynucléaires neutrophiles non dégénérés, peu ou pas de bactéries, puisqu’il s’agit d’une pustulose stérile, ainsi que des acanthocytes. Il s’agit de grandes cellules à cytoplasme basophile homogène et bords nets. Le noyau est central, granuleux avec un ou plusieurs nucléoles. Un halo périnucléaire et une dégénérescence ballonisante sont parfois notés. Ces derniers peuvent être regroupés et former une image dite « en radeaux », ou entourés de polynucléaires et formé une image dite « en roue crantée ». Ces kératinocytes acantholytiques ne sont toutefois pas caractéristiques de pemphigus foliacé, puisqu’ils peuvent également être observés lors de folliculite bactérienne et de dermatophytose, qui constituent le principal diagnostic différentiel, mais ils doivent inciter le praticien à pratiquer des biopsies cutanées, car ils sont évocateurs. Dans ces dernières dermatoses, les acanthocytes résultent de l’activité enzymatique des polynucléaires neutrophiles, et ils sont donc le plus souvent isolés et en petit nombre. A noter que des complications infectieuses peuvent venir aggraver les cas de pemphigus foliacé, et on peut alors observer diverses bactéries ainsi que des neutrophiles dégénérés. Le diagnostic final est établi par l’analyse anatomopathologique de biopsies cutanées. A noter qu'il est très important de bien choisir les sites à biopsier au risque de ne pas pouvoir conclure.
Traitements
Le traitement du pemphigus foliacé félin fait appel à l’utilisation de molécules immunosuppressives, en recherchant un juste compromis entre le contrôle de cette maladie auto-immune et le minimum d’effets secondaires.
Lors de forme localisée, l’utilisation de dermatocorticoïdes est envisageable. Il s’agit toutefois de cas relativement rares. Lors d’atteinte plus extensive, il est nécessaire de passer à un traitement systémique. En pratique, une corticothérapie générale en monothérapie suffit le plus souvent à induire une rémission chez le chat, d’autres immunosuppresseurs n’étant associés qu’en cas de réponse insuffisante.
Pronostic
Le pemphigus foliacé félin n'est pas directement mortel. Le pronostic y est d’ailleurs généralement considéré comme plus favorable que chez le chien, la plupart des chats parvenant à un contrôle durable de la maladie sous traitement immunosuppresseur, au prix toutefois d’une thérapie souvent prolongée. Toutefois, l'utilisation de molécules immunosuppressives, qui peuvent être à l'origine d'effets secondaires et/ou l'absence de réponses aux traitements peut malheureusement conduire à l'euthanasie de l'animal. C'est pourquoi, comme bien souvent, il est primordial de réaliser un diagnostic précoce et la mise en place tout aussi précoces des traitements nécessaires. Des rechutes restent possibles et justifient un suivi régulier. L’observance du propriétaire conditionne largement la réussite du traitement.
Questions fréquentes
Quels sont les symptômes du pemphigus foliacé chez le chat ?
Le pemphigus foliacé félin se manifeste avant tout par une dermatite pustuleuse et croûteuse, bilatérale et symétrique. La pustule initiale étant fugace et rarement observée, on note surtout des croûtes jaunâtres (couleur miel), un état kérato-séborrhéique, une alopécie diffuse et des érosions. Les lésions touchent préférentiellement la face, le pourtour des mamelles et les replis des griffes, avec parfois une atteinte douloureuse des coussinets responsable de boiterie. Les signes généraux (fièvre, abattement, perte d’appétit) restent rares et la bouche est épargnée.
Quel est le pronostic du pemphigus foliacé chez le chat ?
Le pemphigus foliacé félin n’est pas directement mortel et son pronostic est généralement jugé plus favorable que chez le chien : la majorité des chats parviennent à un contrôle durable de la maladie sous traitement immunosuppresseur. Ce contrôle se fait toutefois au prix d’une thérapie souvent prolongée, et la maladie peut récidiver, ce qui impose une surveillance dans la durée. Les effets indésirables des médicaments immunosuppresseurs ou une réponse insuffisante peuvent néanmoins conduire à l’euthanasie. Un diagnostic et une prise en charge précoces sont donc déterminants.
Comment traiter le pemphigus foliacé chez le chat ?
Le traitement repose sur des molécules immunosuppressives, en recherchant le meilleur compromis entre contrôle de la maladie et tolérance. Les formes localisées, plus rares, peuvent être gérées par des dermatocorticoïdes, tandis que les atteintes étendues imposent un traitement par voie générale. En pratique, une corticothérapie générale en monothérapie suffit le plus souvent à induire une rémission, d’autres immunosuppresseurs n’étant ajoutés qu’en cas de réponse insuffisante. La régularité du traitement au quotidien conditionne largement sa réussite.